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专家科普丨矮身材及相关疾病诊疗解答 [复制链接]

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临沂白癜风医院 http://m.39.net/disease/a_8162288.html

专家简介

桑艳梅,女,国家儿童医学中心、首都医科医院内分泌遗传代谢中心主任医师、教授。硕士生导师、临床医学博士、美国宾夕法医院博士后。《中华实用儿科临床杂志》特邀编委、《糖尿病教育家杂志》中文版特邀编委、《中华糖尿病杂志》审稿专家。北京医学会罕见病分会委员。

擅长:先天性高胰岛素血症,新生儿糖尿病,儿童糖尿病,身材矮小,性早熟,甲状腺疾病,肾上腺疾病等小儿内分泌疾病。

出诊时间:每周五全天

出诊地点:医院

01

什么是身材矮小?

身材矮小是指患儿身高低于同种族、同性别、同年龄儿童身高标准曲线的第三百分位线。其病因繁多,对生长激素的治疗反应也不尽相同。

随着生长激素在临床的广泛应用,身材矮小患儿的治疗效果和生活质量均已有了很大提高。家长如发现孩子的身高明显低于同龄儿,应医院就诊,以便使患儿得到及时的诊治。

02

身材矮小有哪些类型?

身材矮小病因繁多,有许多不同的分型方式;根据患儿形体外观是否匀称,可分为两大类:匀称性身材矮小、非匀称性身材矮小。

非匀称性身材矮小临床相对少见,主要包括软骨发育不全、佝偻病、先天性甲低等。

匀称性身材矮小临床比较多见。主要包括:生长激素缺乏症、低出生体重儿、家族性身矮、疾病性身材矮小、青春期发育延迟等等。

生长激素缺乏症的患儿对生长激素多有着良好的治疗效果。非生长激素缺乏的患儿,对生长激素也有一定的治疗效果,具体疗效因病因而不同。

03

生长激素怎么使用?

生长激素的用法:每晚睡前,皮下注射。生长激素的用量:生长激素缺乏症:每天每公斤体重0.1-0.15单位。非生长激素缺乏性身矮:每天每公斤体重0.15-0.2单位。

在治疗过程中,生长激素的剂量应根据患儿的体重变化及疗效适时进行调整,以获得最佳治疗效果,患儿应遵医嘱按时进行复查。

04

什么是儿童性早熟?

儿童性早熟是指女孩8岁前、男孩9岁前出现性征发育的情况,其病因繁多。

根据性腺轴是否真正的启动,儿童性早熟主要可分为真性性早熟和假性性早熟两大类。不同的类型病因不同,处置原则也不尽相同。

性早熟严重危害着患儿的身心健康。如处置不当,会导致贻误病情、骨龄增速、月经提前、成人终身高变矮等一系列问题。

因此,如发现患儿出现性早熟的表现,医院就诊,以便明确性早熟的病因和类型,使患儿得到正确的诊断和治疗。

05

性早熟分为几大类?

根据HPGA功能是否提前启动,性早熟可分为三大类:

中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性性早熟)不完全性性早熟(部分性性早熟)

06

容易导致儿童性早熟的食品有哪些?

性早熟儿童在我国呈逐年增多趋势,其病因繁多,其中饮食因素是性早熟发生的重要原因之一。

容易导致性早熟的食品主要包括下列几大类,家长应引起足够的重视:1、催长肉类:鸡肉等2、药膳如雪蛤、冬虫夏草、桂圆、人参(包括西洋参等)等3、鸡鸭等家禽的脖子和内脏4、反季节水果5、油炸食品6、保健品如某些标榜能让孩子‘长高长壮’的口服液、牛初乳、蛋白粉、蜂蜜、蜂王浆、花粉制剂等

07

GnRHa治疗指征有哪些?

GnRHa(抑制性早熟的药物)治疗指征具体如下:(1)中枢性性早熟(快进展型)(2)预测成人身高受损者(3)快进展型青春期(4)出现与性早熟直接相关的心理行为问题。

08

GnRHa何时停药?

GnRHa停药时机取决于治疗目的。

以改善成年身高为目的者,治疗一般宜持续2年以上;骨龄12-13岁左右(女孩12岁,男孩13岁)。

停药可酌情考虑患儿及其家长的愿望,医生需进行谨慎评估。

GnRHa的治疗方案宜个体化,停药应考虑到身高的满意度、依从性、生活质量以及性发育与同龄人同期发育的需求。

09

拍骨龄片辐射大吗?

在儿童生长发育相关性疾病的诊治过程中,经常需要定期给患儿复查左腕骨片,并进行骨龄评估,然后制定下一步的诊疗方案。因此,在临床工作中,经常会遇到家长问:“骨龄检查要照左手腕部X光片,会对人体有损害吗?”

其实,拍左腕骨片是非常安全的。“一次骨龄照片,X光量少于0.毫西弗特”。我国生长学权威、医院知名儿科教授、“中国儿童骨龄评分法”创制人叶义言教授打比方说:“一次骨龄照片的辐射量,相当于在自然界20分钟、坐飞机2分钟、看电视44小时、吃饭21天,微乎其微,对人体无损害”。

10

人体每日应该摄入多少元素钙?

不同年龄段对元素钙的需求量是不同的。根据中国营养学会的推荐,不同年龄段每日元素钙的摄入量具体如下:年龄段:元素钙/毫克0-0.5岁.5-1岁.0-4.0岁.0-11.0岁.0-14.0岁.0-18.0岁孕妇-乳母每日元素钙的最高摄入量不得超过。

11

什么叫特纳综合征(TS)?

特纳综合征也叫先天性卵巢发育不全综合征,TS的诊断要求为,存在有表型女性的典型身体特征,同时有另一条性染色体的完全或部分缺失,有或无细胞系镶嵌性。

有45,X细胞群体但无临床症状的个体不能认为是TS。有表型的男性,不管其核型如何,也要排除在TS诊断之外。

对性染色体结构异常者是否诊断为TS需要临床的判断。

简单来说,TS是全部或部分体细胞中一条X染色体部分或完全缺失所致,是一种染色体遗传病。未经治疗的TS患者成年时身高很矮,终身高约为cm-cm。

美国FDA于年正式批准GH用于TS的治疗。

end

长按

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